棘球绦虫 【共识】中枢神经系统棘球蚴病(包虫病)的诊断与外科治疗专家共识
【摘要】包虫病是人类感染棘球绦虫的幼虫（棘球绦虫）引起的寄生虫病。包虫病有两种类型，即囊型包虫病和泡型包虫病，是人类包虫病的主要类型。全世界均有分布，我国新疆、西藏、青海等地多发生。包虫病常累及肝、肺、脑、骨骼等组织器官，其中神经系统包虫病约占总病例的2%-3%。神经系统包虫病的主要症状是颅内高压、头痛、癫痫和神经功能障碍。虽然它是一种良性疾病，但如果不及早诊断和正确治疗，可能会造成明显的致残。目前的治疗方法主要包括药物和手术。对于中枢神经系统包虫病，药物治疗效果不佳，手术治疗是主要治疗方法。
【关键词】细小包虫病；脑泡型包虫病；手术治疗
人类感染两种类型的包虫病（又称包虫病），主要是由细粒棘球绦虫（带绦虫）和多房棘球绦虫（带绦虫）的幼虫感染引起。它是人类和动物共有的寄生虫病。包虫病常累及肝、肺、脑、骨骼等组织器官，其中神经系统包虫病约占总病例的2%～3%。而且在儿童中更为常见。如果不能及早正确诊断和治疗，可能会造成明显的残疾。为进一步规范神经系统包虫病的诊治，中华医学会
经中华医学会外科学分会包虫病专家委员会反复讨论和审议，结合我国治疗神经系统包虫病的临床经验，形成了我国包虫病诊治专家共识。最终到达中枢神经系统，供临床医生参考。
1 流行病学
包虫病作为一种自然疫源性疾病，在世界各地广泛分布。主要流行于南美洲南部、地中海地区、前苏联南部和中部地区、中亚、中国部分地区及非洲部分地区等温带地区：国内主要分布于新疆、青海、西藏、甘肃、宁夏、内蒙古、川西、陕西、河北等地。所有报告的包虫病病例中。约占中枢神经系统包虫病的2%～3%。脑神经系统包虫病有两种类型：原发性和继发性。神经系统的泡状包虫病是继发性包虫病。即继发于其他器官的肺泡型包虫病，如肺泡型肝包虫病，约1%～3%的肺泡型肝包虫病患者会发生颅内和椎管内转移。
2 诊断
2.1 临床表现
中枢神经系统包虫病的临床特征与包虫的类型、大小、部位有关。脑包虫病最常见的症状是头痛、癫痫发作和神经功能缺损。囊型脑包虫病患者头痛、神经功能障碍等颅内高压症状出现缓慢，癫痫发作频率低；而囊型脑包虫病患者，上述症状出现较早，早期就出现癫痫。持续性颅内高压可引起乳突水肿、视力下降、视物模糊；如果不及时诊断和治疗，可继续发展为视神经萎缩、脑疝等，导致失明或危及生命的后果。这取决于包虫的位置。可能会出现局灶性神经功能缺损的相应症状。其中，肺泡型脑包虫病具有发病早、因浸润性生长而导致神经功能障碍进展快的特点。此外，肺泡型脑包虫病几乎都起源于肝脏，其症状与颅内转移非常相似。最常见的神经功能障碍是单侧肢体无力，逐渐加重，甚至发展为偏瘫。其他定位症状可能包括失语和半侧感觉障碍，具体取决于包虫囊肿的位置和大小。出现听力减退、视力减退、平衡障碍、共济失调等临床表现。但与其他颅内占位性病变相比，症状相对较轻。包虫囊肿还可破坏硬脑膜和颅骨，表现为头皮下的肿块。仅见于硬膜外包虫病和颅包虫病患者，但此类包虫病很少见。椎管内包虫病较少见，常继发于脊髓包虫病。也可见于硬膜外腔和硬膜下腔。主要临床症状为神经根性疼痛、运动和感觉障碍、排尿、粪便功能异常。
2.2 辅助检查
2.2.1实验室检查：半数以上脑双相病患者血常规检查可发现嗜酸性粒细胞增多。目前多采用胶体金渗透法、酶联吸附法等血清免疫学检测来诊断包虫病。阳性率约为80%。然而，大多数原发性颅内囊性包虫病患者的血清学检测呈阴性。肺泡型脑包虫病血清免疫学检查阳性率较高。
2.2.2 影像诊断
2.2.2.1颅骨平片X线：颅骨包虫病病变从板障开始，破坏颅骨，易折断骨板，形成颅内及颅外软组织肿块。浅表囊肿导致邻近颅骨局部凸出和骨板变薄。平片显示弧形、环形或蛋壳形及团块状钙化灶。肺泡包虫病可表现为颅内多发性钙化病变。
2.2.2.2 CT和磁共振（MRI）检查：脑囊性包虫病平扫表现为脑内圆形或类圆形囊性病灶，囊内容物呈低密度影。如果邻近区域出现多个囊肿，应考虑囊肿破裂。脑泡型包虫病的CT表现与脑内转移瘤相似，呈低密度影。病灶较大时，周围水肿明显，多有钙化。 MRI扫描能有效显示脑囊性包虫病，其特点是圆形、边界清楚的囊性病变，并能显示母囊肿内子囊肿的数量和分布。脑泡型包虫病的MRI特点是颅内多发混合信号病灶，灶周水肿明显，造影增强后可明显强化。
2.2.2.3 PET/CT检查：全身PET/CT检查可清晰显示泡状包虫的原发病变及全身各脏器的转移情况。它还可以帮助确定包虫病变是否活跃。如果没有氟脱氧葡萄糖（FDG）摄取，则可以确认包虫病灶处于非活动状态，反之亦然。
3 鉴别诊断
3.1 蛛网膜囊肿：多见于脑池或脑室附近。他们通常没有明显的症状。 CT和MRI表现与囊性脑包虫病相似。但包虫免疫血清学检测呈阴性。
3.2 囊性肿瘤：通常为单发，多发时继发于其他器官的肿瘤。 CT和MRI表现与囊性包虫有一定相似之处。但造影增强后肿瘤囊肿壁可明显强化。
3.3 转移：症状和影像学特征有时很难与肺泡包虫病鉴别，但肺泡包虫病几乎都是继发于肝包虫病，包虫免疫学检查可作为主要鉴别诊断方法。总结。在包虫病高发地区，临床上若遇到颅内囊性病变患者，应根据神经症状、影像学表现、血清免疫学检测结果排除颅内囊性包虫病的可能。当颅内多发占位性病变伴有钙化时，应综合考虑神经症状、影像学表现、血清免疫学检查以及身体其他部位的检查，以排除颅内肺泡包虫病的可能。当考虑诊断颅内包虫病时，应同时检查其他器官。确认脑包虫病是原发性还是继发性。了解脑包虫病与其他脏器的结合情况
在检测包虫病的可能性以及检测药物治疗的有效性时，需要进行全身PET/CT检查。
4 次治疗
诊断为神经包虫病。手术治疗仍然是首选治疗方法。尤其是颅内压增高症状明显且已有神经功能障碍的患者，如果包虫病病灶浅表，手术治疗单发脑囊型包虫病会有效。脑泡包虫病的手术治疗原则应结合抗包虫药物化疗和选择性切除颅内病灶，控制颅内高压，缓解神经结构受压症状。
4.1 手术治疗
4.1.1手术指征：几乎所有颅内包虫病患者均表现出颅内压增高，需要进行降颅压治疗，以挽救受压的神经、血管和脑实质。脑包虫病的具体手术指征应包括伴有颅内压进行性增高的II型脑包虫病、伴有进行性神经功能障碍的II型脑包虫病以及药物无法治疗包虫病的患者。
有癫痫控制史的2型脑包虫病，对药物治疗反应不佳或复发的2型脑包虫病。
4.1.2 手术体位：根据包虫所在位置。选择不同的手术体位。为了便于手术漂浮过程中包虫产生的重力突出，头部位置非常重要。皮质切口和囊肿壁周围的环形分离完成后。在包虫囊壁和脑组织界面之间插入一根橡皮管，并在漂浮前开始注水。患者头部应低至
30度。因此，应将病人牢固地固定在手术台上。
4.1.3 手术方法：手术切除颅内包虫病的主要方法可包括：①采用水注射和气垫法（-'s术）去除脑内包虫囊肿。该方法已成为脑囊性包虫病的手术治疗方法。黄金标准； ②显微手术方法； ③穿刺引流法。一般来说，半球脑实质内的包虫囊肿可以使用 - 的技术安全地治疗。对于位于功能区深处和功能区的包虫囊肿（室旁区、基底池和脑干的包虫囊肿以及骨内包虫囊肿），可采用穿刺抽吸引流，然后在显微镜下切除囊壁。位于硬膜外腔的囊性包虫、椎管内包虫和颅内肺泡包虫均可通过显微手术切除。
4.1.3.1-的技术：根据包虫囊肿的位置和大小，准确定位，将患者牢固地固定在手术床上。根据包虫囊肿的位置选择手术切口。术中充水漂浮法切除脑实质内囊性脑包虫的基本步骤如下：气管插管静脉全身麻醉成功诱导后，根据包虫的大小和数量设计皮瓣。术前应利用CT和MRI，术中利用神经导航系统、术中B超或MRI进行精确定位。开颅切除囊性脑包虫所需的手术瓣尺寸通常大于其他颅内占位性病变的开颅手术所需的手术瓣尺寸。病人低着头躺着。严格按照标记的皮肤切口依次切开头皮的每一层。取一个足够大的骨窗。由于囊肿有意外穿孔的可能，因此在形成骨瓣时不建议使用气动开颅钻和铣刀去除游离骨瓣，也不建议悬置硬脑膜以避免刺穿囊肿壁。当包虫囊壁与硬脑膜紧密贴合时，用力无法将囊壁分开。它可以与粘连部位的硬脑膜一起去除。在某些情况下。皮质组织很薄或囊壁直接暴露。在这种情况下，建议在显微镜下进行精确仔细的解剖，以确保囊肿壁的完整性。一旦硬脑膜被切割，就会形成精确且适当的皮质切口。长度应大于包虫的最大横径。囊性包虫的外囊是脑组织胶质增生形成的半透明薄膜，薄如软纸。比肝包虫的外囊要薄得多，与肺包虫的外囊相似，仅有轻微的纤维粘连于包虫囊壁，无血管相通，易剥离。
周围的脑组织需要用脑棉片保护，分离囊壁时要非常小心，因为内部包虫囊肿薄而脆弱，充满的囊液张力很高。手术过程中如果不小心，包虫囊肿可能会受到挤压、震动，或者局部受压变形，很容易破裂，导致包囊液溅出，导致严重的过敏反应，死亡率和复发率很高。因此，彻底切除内囊的手术操作必须轻柔、灵巧、平稳、细致。包虫所在区域有坚硬、坚韧的感觉，大脑皮层表面的脑回扁平、颜色深，常与硬脑膜有纤维性粘连。较大的包虫仍能感受到振动。仔细观察即可识别。当深部包虫脑表面无明显变化时，应参考术前定位诊断。当怀疑患有这种疾病时，不要用针刺破大脑。在显微镜下，从分离硬脑膜粘连，到蛛网膜增生、脑表面粘连等手术，都必须格外精准、轻柔，每一步都应受到保护。利用导航系统、皮质监测等，尽量避开重要的神经功能区域，采用就近的安全皮质切口切开皮质。在显微镜下切割大脑皮层。一旦包虫囊壁被准确识别。严格按照包虫内囊与正常脑组织的界面进行环形分离。通过插入浸有10％盐水的脑海绵来保护分离的界面。必须轻轻、小心地将脑组织逐渐向周边剥离，达到包虫直径的1/3以上，包虫囊肿就会自行向外膨出。此时，将一根柔软细的塑料管插入已形成的内包虫囊肿与脑组织的界面，并在管内注入一定压力的水，使包虫囊肿漂浮。漂浮过程中，患者采取低头位，将患者头部向病灶方向旋转，使包虫囊肿在重力作用下浮出。周围脑组织的运动和挤压也可能有助于去除包虫囊肿。准备一个装满水的容器。用于收集包虫包囊。一旦包虫囊肿破裂，可用10%高渗盐水冲洗残腔。包虫囊肿切除后，剩余的腔需要充分冲洗。
4.1.3.2 穿刺-抽吸-注射-再抽吸法：目前也用于深部或功能区脑包虫囊肿的手术治疗。通常需要显微外科技术的术中协助。当用-氏技术无法切除脑包虫时，可采用穿刺-抽吸-注射-再抽吸-切除囊壁的方法。位置深或锣
先将患处的包虫包囊刺破，吸出部分包囊内容物，然后将适量杀虫剂注入包囊内。等待几分钟后，吸出所有包囊内容物，使包虫囊肿塌陷并将其取出。应选择安全切口，足够宽的皮质切口到达包虫囊壁，并用高渗盐水棉贴保护脑组织。执行穿刺-抽吸-注射-呼吸方法。该方法包括以下步骤：用高渗盐水严密保护手术区域后。将粗穿刺针连接吸管或大注射器插入包虫包囊内，快速均匀地吸出约10-15毫升包囊液，将杀虫液（95%乙醇）注入包囊内约15-15分钟。 20分钟，然后吸出所有包囊内容物。过程中应始终采取预防并发症和应急措施
急性并发症的处理。囊肿壁塌陷后，脑组织分裂。找到外囊后，在显微镜下沿外囊作环形分离。同时，高渗盐水棉片保护脑组织，彻底清除塌陷的包虫囊肿。此法仅适用于功能区及深层部位包虫的治疗。
4.1.3.3显微手术方法：由于囊性包虫病的位置和功能区较深，手术需要良好的照明以及囊壁与周围脑组织之间精细的解剖分离，因此采用显微外科技术。 。硬膜外囊型包虫病、颅内转移性肺泡型包虫病、椎管内囊型包虫病、眼眶内囊型包虫病等不常见部位的囊型包虫病均可采用显微手术。
综上所述，脑包虫病的手术指征应包括颅内压进行性增高的两型脑包虫病；两种类型的脑包虫病伴有进行性神经功能障碍；两种类型的脑包虫病，有药物无法控制的癫痫病史。 1型脑包虫病：药物治疗无效或复发的两种类型脑包虫病。 -的技术是脑实质内单个或多个囊性包虫病的首选。完全切除包虫需要大的骨瓣、头朝下的位置和足够长的皮质切口。建议在切开皮质并分离包虫囊肿和脑组织之间的边界时在显微镜下操作。术中注意使用10%氯化钠注射脑海绵片保护暴露的脑组织。尽可能避免穿刺-抽吸-注射-呼吸方法。避免囊肿液溢出造成严重并发症。
4.2药物保守治疗：
药物治疗是治疗包虫病的主要方法之一。但其治疗中枢神经系统两类包虫病的有效性仍存在争议。总的原则是，原发性颅内包虫囊肿已完成内囊摘除的患者不需要口服抗包虫药，而颅内多发性囊肿、术中破裂、无法实现内囊完全摘除的患者
对于囊性包虫和颅内包虫、硬膜外包虫以及身体其他部位包虫共存继发的椎管内包虫，建议使用抗包虫药物治疗。推荐药物为阿苯达唑，10mg/kg。分两次口服。疗程较长。停药的标准包括包虫病灶消失、PET/CT显示钙化或不活动、血清免疫学检测结果阴性。
总结。硬膜外包虫和颅内牙槽包虫均采用显微外科方法切除；肺泡包虫几乎继发于肝泡包虫。如果肝泡包虫患者有颅内高压的症状和体征、神经功能障碍或癫痫等情况，则需要进行头部CT扫描，以排除脑转移的可能；对于多发性小（最大病灶直径小于3厘米）颅内葡萄状水疱包虫，若病灶周围水肿不明显或颅内高压症状不明显，可先口服阿苯达唑；对于颅内高压明显、顽固性癫痫、进行性神经功能障碍的患者，可考虑手术治疗：如果其他脏器的包虫已完全治愈，可采用一次性手术治疗。颅骨（多骨瓣）根治性切除颅内所有牙槽包虫。摘除肺泡型脑包虫时，需要严格的显微外科技术，将包虫病灶整体切除。对于深部或位于功能区、与主要神经血管结构紧密贴附的泡状包虫，可选择节段切除。可选用超声波吸引装置（CUSA）；脊椎包虫的手术治疗原则与颅内包虫相同。
5 总结
预防是减少两类包虫病发病的关键措施。因此，在包虫病高发地区，应大力宣传，及时对犬只等动物进行驱虫。加强卫生条件，防止水源、草原等受到虫卵污染。 CT、MRI等影像学检查对于中枢神经系统包虫病的诊断具有特异性。临床上结合血清免疫抗体检测，有助于明确诊断。手术治疗仍是治疗中枢神经系统包虫病的首选，但颅内多种包虫类型无法通过手术治愈、术后包虫复发以及其他器官包虫病的患者需要长期口服抗包虫治疗。虫害药物治疗。
编剧: 赛里克、堆山白、耿·当木任家富、李宗正、张强、吴日乐、文浩
通讯作者: 文浩.邮箱：博士@163． com